Una “enfermedad rara” es toda aquella que afecta a menos de 5 de cada 1.000 personas. Hasta el momento se han identificado unas 6.000 enfermedades raras. En nuestro país, aproximadamente 3 millones de personas sufren alguna de estas enfermedades. En esta sección trataremos una de ellas, la hipertensión pulmonar o HP.

Consiste en un estrechamiento progresivo de las arteriolas pulmonares, las que llevan la sangre a los alvéolos para que sea oxigenada. Esta condición provoca dificultades en la circulación de la sangre con el consiguiente aumento de presión arterial en la zona.

Al corazón le cuesta más esfuerzo distribuir la sangre por los pulmones, su lado derecho se engrosa y da lugar a los síntomas propios de la enfermedad: cansancio al realizar actividades de la vida diaria, hinchazón de piernas, mareos al hacer ejercicio, dificultad para respirar, etc.

Su diagnostico presenta ciertas dificultades porque los síntomas no son específicos de la HP. Además, en las primeras fases, el paciente puede presentar un examen físico normal o casi normal. Cuando se manifiesta, el médico puede observar alguna de estas evidencias al explorar al paciente: dilatación de las venas del cuello, la sensación de tener el pulso en el esternón, hígado o bazo inflamado, dificultad para conseguir aire suficiente, color azulado en la piel y los labios, ruidos respiratorios anormales. Puede confundirse con otras enfermedades que afectan al corazón o a los pulmones.
Cuando se desconoce la causa de la hipertensión pulmonar se denomina primaria, se cree que puede tener un componente genético. Si, por el contrario, se desencadena como consecuencia de otra afección médica o del uso de medicamentos se llama secundaria. Por ejemplo, puede devenir tras haber sufrido un coágulo sanguíneo en el pulmón, una neumopatía o una enfermedad de las válvulas cardíacas.

La hipertensión arterial pulmonar primaria ocasiona una limitación funcional importante a la persona que la padece. En los últimos años se ha avanzado en su conocimiento y existen tratamientos paliativos que permiten mejorar la calidad de vida del paciente. En casos extremos o cuando no ha dado resultado el tratamiento médico se recurre al trasplante de pulmón.

Dada las dificultades que presenta su diagnostico, es posible que los especialistas que emiten certificados médicos de buceo no detecten esta afección en su fase temprana. Sin embargo, supone una contraindicación absoluta para la práctica del submarinismo.

Para saber más sobre esta enfermedad pueden consultar la página web de la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar, www.fchp.es cuyo objetivo, además de ayudar a enfermos y familiares, es dar a conocer la HP a la sociedad y fomentar líneas de investigación que aun son casi inexistentes en España.